Dentre as doenças hematológicas - aquelas que comprometem a produção dos componentes do sangue - a mielofibrose é uma das mais desafiadoras. 

Continue a leitura e saiba mais sobre a condição, como sintomas, diagnóstico e tratamento.

Mielofibrose: o que é?

A mielofibrose é um tipo de câncer do sangue que pertence ao grupo das doenças mieloproliferativas crônicas. Nessa doença rara, o tecido fibroso na medula óssea substitui as células produtoras do sangue, resultando na formação de células sanguíneas com formato anormal, além de anemia e aumento do baço.

Em uma medula óssea normal e saudável, células chamadas fibroblastos produzem o tecido fibroso que suporta as células produtoras de sangue. 
Quando ocorre a mielofibrose, essa a produção de tecido fibroso é excessiva e expulsa as células produtoras de sangue. Algumas delas migram da medula óssea para o baço e o fígado, ocasionando o crescimento desses órgãos. A produção do sangue fica comprometida, acarretando queda na contagem das plaquetas e alterações na contagem de glóbulos brancos, além de anemia.

Qual a função da medula óssea?

A medula óssea é um tecido gelatinoso localizado dentro dos ossos - popularmente conhecido como "tutano do osso" - e que é responsável pela produção do sangue.  

Em um adulto, os principais locais de produção são os ossos do quadril e o esterno (também conhecido como osso do peito). O sangue é composto de plaquetas, que participam da coagulação; glóbulos vermelhos, que distribuem oxigênio pelo corpo; e glóbulos brancos, que compõem o sistema imunológico.

Sintomas de mielofibrose

Alguns dos sintomas comuns da mielofibrose incluem: 

• Cansaço 

• Fraqueza 

• Indisposição 

• Palidez 

• Falta de apetite 

• Emagrecimento 

• Desconforto no lado esquerdo do abdômen devido ao aumento do tamanho do baço 

• Febre 

• Sudorese noturna 

• Comprometimento do sistema imunológico, aumentando o risco de desenvolver infecções.

Além disso, o paciente pode desenvolver sangramentos e manchas roxas na pele, caso as plaquetas baixem muito.
Lembrando que alguns dos sinais clássicos de mielofobrose também são sintomas de leucemia. Por isso, em caso de suspeita, é fundamental a consulta com um médico.

Como é feito o diagnóstico?

A suspeita surge a partir de alterações nas células sanguíneas, identificadas em um hemograma. A alteração mais comum é a presença de anemia.  

Em casos de suspeita, é necessário avaliar a medula óssea com mielograma e biópsia de medula, que confirmam o diagnóstico.  

Além disso, é fundamental descartar outros possíveis diagnósticos, especialmente de doenças mieloproliferativas crônicas, como trombocitemia essencial, quando as plaquetas são produzidas em excesso, e leucemia mieloide crônica, tipo de leucemia que envolve as células mieloides da medula óssea.

A fim de detalhar características da doença, pode ser realizada uma pesquisa de mutações genéticas, em busca de genes mutantes JAK2, CALR ou MPL.

Tratamentos para a mielofibrose

A única estratégia de tratamento que potencialmente pode curar o paciente é o transplante de medula óssea, o que depende da disponibilidade de um doador, bom estado de saúde e idade inferior a 75 anos. 

O tratamento consiste em medidas de suporte, com intenção de melhorar a qualidade de vida do indivíduo, tais como: 

• Medicamento por via oral: utilizado quando a contagem de leucócitos está muito elevada e auxilia na redução do tamanho do baço, além de melhorar a qualidade de vida do paciente. 

• Radioterapia do baço: reduzir o tamanho do baço a fim de diminuir o desconforto abdominal e digestivo. 

• Estimuladores da produção de glóbulos vermelhos: em caso de anemia.